Demencia con cuerpos de Lewy: así es la enfermedad "devastadora" que sufría Robin Williams y afecta a más de 100.000 españoles

Es una de las demencias más desconocidas, infradiagnosticadas y difíciles de identificar. Hablamos de la demencia con cuerpos de Lewy, una enfermedad que sufría Robin Williams, que falleció en 2014.

El actor fue diagnosticado con párkinson poco antes de su muerte, aunque la autopsia reveló que realmente padecía demencia con cuerpos de Lew (que hoy celebra su día mundial), que "evoluciona en el plazo de pocos años generando discapacidad, dependencia", como nos explica la doctora Raquel Sánchez-Valle, Coordinadora del Grupo de Estudio de Conducta y Demencias de la Sociedad Española de Neurología.

Es la tercera causa de demencia, después de la enfermedad de Alzheimer y la demencia vascular y responsable de hasta el 20% de los casos de demencia en España, según los datos de la SEN. Afecta a más de 100.000 españoles.

El diagnóstico definitivo solo se confirma post-mortem

Esta enfermedad "comparte características clínicas y biológicas tanto con la enfermedad de Alzheimer como con la enfermedad de Parkinson, lo que a veces puede dificultar su identificación", subraya la neuróloga.

"No obstante, clínicamente se comporta de forma diferente, por lo que se requiere un diagnóstico preciso y un manejo clínico específico".

Sin embargo, "es común que los primeros síntomas de la demencia con cuerpos de Lewy, debido a su variabilidad, se confundan con otras enfermedades, incluso con problemas de tipo psiquiátrico", señala la doctora Sánchez-Valle.

Se estima, por tanto, que es una de las demencias más infradiagnosticadas y que sufre un mayor retraso diagnóstico. Para un tercio de los pacientes con esta demencia obtener un diagnóstico adecuado puede demorarse más de 2 años, aunque la confirmación "definitiva" solo puede hacerse tras una estudio en el cerebro post-mortem.

Ilusiones o alucionaciones visuales

En la demencia con cuerpos de Lewy suelen aparecer una serie de manifestaciones que permiten diferenciar esta enfermedad de otras como el alzhéimer o el párkinson.

"El elemento central clínico es la aparición de deterioro cognitivo en el que predominan las alteraciones atencionales, alteraciones visoespaciales y enlentecimiento psicomotor, pudiendo los problemas de memoria estar o no presentes", resalta.

No obstante, son frecuentes las manifestaciones neuropsiquiátricas:

• como ilusiones o alucinaciones visuales, que pueden ocurrir en hasta el 80% de los pacientes, ideas delirantes o apatía,

Y afectación motora, donde la rigidez, la lentitud de los movimientos o el temblor pueden estar presentes en el 25-50% de los pacientes en el momento del diagnóstico.

También son comunes en los pacientes los trastornos del sueño, característicamente alteración de conducta en la fase REM del sueño o somnolencia excesiva diurna. Además, se pueden presentar otros síntomas como:

• pérdida de olfato
• problemas de regulación de la temperatura y sudoración
• estreñimiento
• síncopes
• fluctuaciones en el nivel de alerta
• hipersensibilidad a los fármacos neurolépticos

La demencia con cuerpos de Lewy tiene poca esperanza de vida

La doctora Sánchez-Valle nos cuenta que se trata de una patología que "evoluciona en el plazo de pocos años generando discapacidad, dependencia y mayor coste en cuidados que por ejemplo la enfermedad de Alzheimer, con una esperanza de vida de unos 5 o 6 años tras el diagnóstico (en vida se puede confimar la presencia de la enfermedad con un alto grado de fiabilidad)".

Hasta el momento, solo existen tratamientos sintomáticos. "La investigación clínica es imprescindible para el desarrollo de nuevos tratamientos que retrasen la dependencia y mejoren la calidad de vida de las personas afectas de demencia con cuerpos de Lewy", recalca la especialista de la SEN.