¿Qué son las enfermedades pulmonares intersticiales difusas?

Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) son un grupo variado de patologías que se caracterizan por inflamación y/o generación de cicatrices en el tejido pulmonar.

En esta enfermedad los pulmones van poco a poco haciéndose más rígidos con lo que aparecen dificultades para respirar y, en consecuencia, falta de oxígeno en la sangre.

Causas de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas

En muchos casos, el origen de estas enfermedades no se puede determinar, aunque sí se han identificado algunos desencadenantes:

Ingesta de determinados fármacos

Causas ambientales

Exposición a tóxicos

Enfermedades autoinmunes, como las reumatológicas.

Respecto a otros factores que influyen en este ámbito, el doctor Jacobo Sellares, neumólogo del Hospital Universitario Clínic de Barcelona resalta que el tabaquismo aumenta el riesgo de algunas EPID como la fibrosis pulmonar idiopática y otras.

También son importantes factores como:

La exposición a aves (que puede provocar la neumonitis por hipersensibilidad)

A algunos materiales como la silicosis (minas)

Las asbestosis (enfermedad pulmonar causada por la inhalación de partículas de amianto).

Todo ello, hace esencial «interrogar al paciente sobre las profesiones que ha tenido, así como otro tipo de contactos ambientales en su vida».

Síntomas de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas

Como consecuencia de la inflamación y/o cicatrización del tejido pulmonar, los primeros síntomas que van a aparecer son las dificultades respiratorias y la tos seca.

A medida que la enfermedad va avanzando pueden aparecer más síntomas como:

Importancia del diagnóstico precoz

Cuando hablamos de enfermedades pulmonares intersticiales difusas un diagnóstico a tiempo es esencial de cara a la evolución de la enfermedad y a la calidad de vida del paciente.

El doctor Sellares advierte que

«Cuando se encuentra una exposición que está provocando una EPID, es indispensable que cese el contacto con la misma».

«En algunos casos, si la lesión es muy inflamatoria puede revertir (como en la neumonitis por hipersensibilidad aguda), pero si se llega a desarrollar fibrosis pulmonar, esa lesión ya es irreversible».

Actualmente hay tratamientos antifibróticos que, aunque no curan la enfermedad, ayudan a reducir la velocidad de su progresión, por lo que cuanto antes se empiece el tratamiento, mayor será el beneficio.

En este sentido, ha recordado que la prevalencia e incidencia de la afectación intersticial es diferente en función de la enfermedad reumática, siendo más frecuente en la esclerodermia sistémica y la artritis reumatoide, y mucho menos frecuente en el lupus eritematoso sistémico.

Enfermedades pulmonares intersticiales difusas y enfermedades reumáticas

Al enumerar las posibles causas de este tipo de patologías hemos hecho referencia a las enfermedades reumáticas.

Y es que, como explica la doctora Mª Gema Bonilla, del Servicio de Reumatología del Hospital Universitario La Paz (Madrid):

«Una causa común pueden ser las enfermedades reumáticas en las cuales esta afectación es muy importante no solo por su relativa frecuencia sino por estar asociada con una gran morbilidad y mortalidad»

«De tal forma que en muchas ocasiones esta manifestación clínica es la que condiciona el curso y pronóstico de la enfermedad llegando a ser incluso la principal causa de muerte».

Pero la especialistas añade más:

«Hay que tener en cuenta que la EPID puede ser la primera manifestación de enfermedades sistémicas inmunomediadas, ya que hasta el 15% de los pacientes diagnosticados inicialmente de una enfermedad pulmonar intersticial encontramos una enfermedad reumática sistémica subyacente no diagnosticada hasta ese momento».

En este sentido, la doctora Bonilla señala que la probabilidad de desarrollar EPID es diferente en función de la enfermedad reumática que se padezca.

Así, tal y como explican desde la Sociedad Española de Reumatología, la enfermedad pulmonar intersticial es más frecuente entre pacientes con esclerodermia sistémica o artritis reumatoide, mientras que es menos habitual entre personas con lupus eritematoso sistémico.

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